Süsteemne juveniilne idiopaatiline artriit

Süsteemne juveniilne idiopaatiline artriit (lühend SIJA) on juveniilse idiopaatilise artriidi (lühend JIA) alatüüp, mis põhjustab kogu keha põletikku.

Juveniilne idiopaatiline artriit on kõige levinum artriidi tüüp lastel ja teismelistel. Ligikaudu 10–20% neist lastest põeb JIA alatüüpi SIJA-d.

Süsteemne tähendab, et see haigus ei mõjuta mitte ainult liigeseid, vaid ka muid elundeid, sealhulgas lihaseid, maksa, kopse ja südant.

Juveniilne tähendab, et haigus algab lapseeas, ja idiopaatiline tähendab, et haiguse tekke põhjus on teadmata. Artriit tähendab liigesepõletikku. Artriidi rühma kuuluvad haigused, mis põhjustavad liigestes valu, turset, jäikust ja liikumispiiratust. Laste artriit on üldjuhul ravitav. Tänu kaasaegsele arstiabile saab enamik artriidiga lapsi elada normaalset elu.

SIJA-d, rahvakeeli Stilli tõbe, võib esineda lastel igas vanuses, kuid kõige sagedamini algab see umbes kaheaastaselt. Poistel ja tüdrukutel esineb seda haigust võrdselt. SIJA erineb teistest JIA alatüüpidest selle poolest, et seda peetakse pigem autopõletikuliseks kui autoimmuunhaiguseks. SIJA võib olla keerukam diagnoosida ja ravida kui muid juveniilse idiopaatilise artriidi tüüpe. See on paljude patsientide jaoks elukestev haigus, jätkudes ka täiskasvanueas.

Tekkepõhjus

SJIA põhjused pole täielikult teada, haiguse kujunemisel on oma osa geneetika ja keskkonnategurite kombinatsioonil.

Levik

SJIA-d esineb kogu maailmas ning poistel ja tüdrukutel võrdselt. Euroopas haigestub hinnanguliselt igal aastal SJIA-sse vähem kui 1 laps 100 000 kohta. Kõigi SJIA-ga inimeste arv on 2020. aastal hinnanguliselt vahemikus 5–15 inimest 100 000 inimese kohta.

Sümptomid

SIJA sümptomid võib liigitada kaheks: ägenemise ajal esinevad sümptomid ja pikemaajalised sümptomid.

Esimesed ja kõige tavalisemad SJIA sümptomid on kõrged ööpäeva jooksul korduvad palavikud, lööve ja valusad liigesed.

SJIA sümptomite kompleks on järgmine.

• Palavik (39 °C või kõrgem), mis kestab kauem kui 2 nädalat, kordub päeviti (tavaliselt pärastlõunal/õhtul) ning normaliseerub kiiresti.
• Punane või lõheroosa lööve, mis ilmub tihti kehatüvele, kätele ja jalgadele palaviku ajal.
• Liigesepõletik, mis põhjustab paistetust ja valu tavaliselt põlvedes, randmetes ja pahkluudes.
• Kaasneda võivad maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemine.

SJIA-ga lastel võib tekkida südame- ja kopsuprobleeme, mistõttu tuleks nende kaebuste korral võimalikult kiiresti arsti teavitada. SJIA korral võib häiruda ka liigesepõletikust põhjustatud luude pikkuskasv ning kujuneb välja erinev jäsemete pikkus.

SJIA-d on seostatud ka tõsiste tüsistustega, sealhulgas makrofaagide aktivatsiooni sündroomi (MAS) ja amüloidoosiga.

MAS on reumaatiliste haiguste (liigeseid mõjutavate seisundite) tõsine tüsistus, mis on põhjustatud makrofaagideks nimetatud immuunrakkude aktiveerumisest ja kontrollimatust paljunemisest. See tekib umbes 5–8% lastel, kellel on SJIA, ning see võib põhjustada eluohtlikke süsteemseid sümptomeid ja siseelundite puudulikkust. MAS-i korral talitleb immuunsüsteem ülemäära ja kontrollimatult, mille tagajärjel võib kujuneda hulgiorganpuudulikkus.

Amüloidoos on seisund, mille korral neerudes on amüloidiks nimetatava valgu ebanormaalne kogunemine, mis võib põhjustada neerupuudulikkust. Tänapäeval esineb seda tüsistust väga harva.

SJIA võib oluliselt häirida lapse elukvaliteeti ning mida varem SJIA diagnoositakse ja ravitakse, seda tõenäolisem on parem tulemus.

Diagnoosimine

Arstid võivad kahtlustada SJIA-d, kui lapsel on pikaajaline liigesevalu või turse, seletamatu nahalööve ja palavik, lümfisõlmede turse või elundite põletik. Kuid need probleemid võivad olla põhjustatud ka muudest haigustest. Arstid määravad tavaliselt haiguse diagnoosimiseks vereanalüüsid, röntgenuuringu ja mõnikord ka lisauuringud.

Määratavad analüüsid ja uuringud

• Vere, uriini ja liigesevedeliku analüüs
• Röntgen, MRI ja ultraheli

Tulemusteks võivad olla

• väike punaste vereliblede arv ehk aneemia;
• suur valgete vereliblede arv;
• suur trombotsüütide arv, mis on vere hüübimist soodustavad rakud;
• kõrgem C-reaktiivse valgu ja erütrotsüütide settereaktsioon.

Ravi

SJIA diagnoosimisel on lapsed sageli väga haiged ja enamasti vajavad haiglaravi. SIJA ravis ei ole ühte kindlat ravimeetodit, ravi on iga lapse jaoks individuaalne.

Esmalt kasutatakse SJIA ravis mittesteroidseid põletikuvastaseid preparaate (MSPVA-d), mis võivad vähendada valu, põletikku ja liigesjäikust. Enamasti vajavad SJIA põdevad lapsed ka ravi kortikosteroididega – need on hormoonpreparaadid, millel on tugev põletikuvastane ja immuunsüsteemi moduleeriv toime. Kui sellest ravist pole efekti, siis kasutatakse bioloogilisi ravimeid, mis blokeerivad põletikku põhjustavaid aineid organismis.

Trenni tegemine on ka oluline osa SJIA-ravist, kuna see aitab kasvatada lihasjõudu, suurendada energiat ja vähendada valu. Oluline on valmistuda igaks arstiajaks, hea oleks hoida head suhtlust arstide ja spetsialistidega, sest see tagab arusaama diagnoosist ning hoiab kursis, millised ravivõimalused on saadaval.

Ravimid

Kõige sagedamini kasutatakse SJIA raviks:

• mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid – need sarnanevad atsetüülsalitsüülhappe (ASA) ja ibuprofeeniga;
• prednisolooni – see on teatud tüüpi steroid, mis korrastab immuunsust ja aitab põletiku korral.
• bioloogilisi ravimeid (Anakinra, Tocilizumab).

Võib olla ka muid ravimeetodeid.

Prognoos

Praegu SIJA ravi puudub, kuid viimastel aastatel on tehtud edusamme ravis, mis võimaldab remissiooni.