Ioonikanal: erinevus redaktsioonide vahel

[[Pilt:Alamethicin ion channel.jpg|thumbpisi|[[Alametitsiin]]i ioonikanal]]

'''Ioonikanal''' ehk '''ioonkanal''' on [[Transmembraansed valgud|transmembraanne]] [[Valgud|valk]], kus membraani läbivatest [[Valk|valgumolekulidest]] moodustub kanal ehk poor. Ioonikanalid aitavad tekitada ja kontrollida [[Elektriline pinge|elektrilist]] [[Gradient|gradientigradient]]i läbi kõikide elus[[Rakk|rakkuderakk]]ude [[Rakumembraan|rakumembraanirakumembraan]]i (vt [[puhkepotentsiaal]]), võimaldades [[Ioon|ioonideioon]]ide liikumist mööda [[Elektrokeemia|elektrokeemilist]] [[Gradient|gradientigradient]]i (näit [[Närviimpulss|närviimpulsi]] teke ja ülekanne).<ref name="manZg" />

Ioonikanal avaneb (näiteks [[Ligand (biokeemia)|ligandi]] toimel) ning laseb perioodiliselt ja väga valikuliselt läbi teatud ioonid või ühe või mitu [[Anioon|anioonianioon]]i või [[Katioon|katioonikatioon]]i.

Ioonikanalid paiknevad peaaegu kõikide [[Organism|elusorganismide]] rakkude rakumembraanides ja mitmes [[Organell|rakuorganellis]]. Valk moodustab kitsa ava läbi membraani, kust pääsevad läbi vaid kindla suuruse ja/või laenguga ioonid. Seda kutsutakse selektiivseks permeaabluseks ehk selektiivseks läbitavuseks. Tüüpiline ioonikanal on vaid ühe või kahe aatomi laiuse vahega oma kitsaimast kohast ning seda saavad läbivad vaid kindlat tüüpi ioonid, näiteks kaalium või naatrium. Mõned kanalid võivad olla aga läbitavad rohkem kui üht tüüpi ioonidele, kuid üldiselt peavad ioonid siiski sama laenguga olema: positiivsed katioonid või negatiivsed anioonid. Ioonid liiguvad läbi kanali üksteise järel tihti sama kiiresti kui mujal lahuses. Mitme iooni läbitavust reguleeritakse värava ehk tõkkega, mis avaneb ja sulgub reaktsioonina keemilisele või elektrilisele signaalile, temperatuurile või mehaanilisele jõule.

Ioonikanalid on integraalsed membraanivalgud, koosnedes tavaliselt mitmest valgust. Eri alaühikud ehk subühikud on tavaliselt homoloogilised või identsed ning paiknevad ringikujuliselt tihedalt üksteise kõrval, omavahel membraani läbivat poori moodustades. Pingeseoseliste ioonikanalite poori moodustavaid alaühikuid kutsutakse α alaühikuteks ning abistavaid alaühikuid tähistatakse β, γ jne.

Ioonide reguleeritud ja selektiivne transport, mis toimub ioonikanalite kaudu, on aluseks mitmele fundamentaalsele füsioloogilisele protsessile. See hõlmab näiteks elektrisignaale [[Süda|südamessüda]]mes ja [[Närvisüsteem|närvisüsteemisnärvisüsteem]]is, neerude tööd ja [[Immuunsüsteem|immuunvastust]].<ref name="G3ffh" /> Palju [[Toksiin|toksiinetoksiin]]e on välja arenenud halvamaks saaklooma närvisüsteemi ioonikanaleid (näiteks ämblike ja madude mürgid). Need töötavad, muutes ioonikanali juhtivust ja/või kineetikat. Ioonikanalid on ka võtmeosaks mitmes bioloogilises protsessis, mis vajavad kiireid muutusi rakkudes, näiteks südame-, skeleti- ja [[Silelihased|silelihaste]] kokkutõmbed, [[Epiteelkude|epiteelkoes]] toitainete ja ioonide transport, [[T-lümfotsüüdid|T-lümfotsüütide]] aktivatsioon ja [[Kõhunääre|pankreases]] [[Insuliin|insuliiniinsuliin]]i vabastamine. Uute [[Ravim|ravimiteravim]]ite väljatöötamisel üritatakse mõjutada just ioonikanalite tööd.<ref name="Gdy28" /><ref name="l3mPN" /><ref name="lbpSK" /> ioonikanalite olulisust näitab ka see, et nad moodustavad tervelt 1,5% [[Inimese genoom|inimgenoomist]].<ref name="lFw7d" />

Elusrakkudes on üle 300 tüübi ioonikanaleid.<ref name="r5VKZ" /> Vastavalt läbilastavate ioonide laengule saab neid jagada katioonikanaliteks ja anioonikanaliteks. Veel saab neid jagada lekkivateks(ingl ''leakage'') kanaliteks, mis on pidevalt avatud ja tõkestatavateks (ingl ''gated'') kanaliteks, mida saab avada ja sulgeda vastava [[Ligand (biokeemia)|ligandi]] või muu mehhanismi abil. Kanaleid võib kategoriseerida ka tööpõhimõtte, arvu või valkude paiknemise järgi.

Ioonikanaleid saab edasi eristada, kui abistavad alaühikud tekitavad spetsiifilist tüüpi [[Elektrivool|voolu]].<ref name="vT7e2" />

Rakumembraanil paiknev potentsiaalide erinevuse tekitatud [[elektriväli]] põhjustab ioonikanalis konformatsioonilisi muutusi, mis vastavalt [[Membraanipotentsiaal|membraanipotentsiaalilemembraanipotentsiaal]]ile avavad või sulgevad pingeseoselise ioonikanali.

* Pingeseoselised prootonkanalid: kanalid avanevad depolarisatsioonil, aga on tugevalt pH-sõltuvad. Tulemusena avanevad kanalid vaid juhul, kui elektrokeemiline gradient on väljapoole ([[Tsütoplasma|tsütoplasmastsütoplasma]]s on positiivsem laeng kui väljaspool rakku), mille toimel liiguvad ainult prootonid rakust välja. Sellest tulenevalt on nende funktsioon happe väljutamine rakust. Veel on need kanalid kasutuses [[Fagotsüüt|fagotsüütidesfagotsüüt]]ides oksüdatiivse purske ajal.<ref name="u3Bzk" /> Kui fagotsüüt on neelanud mikroobi, siis [[ensüüm]] NADPH [[oksüdaas]] koondub membraani ja hakkab tootma reaktiivseid hapnikuühendeid, mis aitavad mikroobe surmata.

** kahe poori domeeniga kaaliumkanalid: enam kui 15 liikmest koosneva pere kanalid võivad olla aktiveeritavad kindlate [[Lipiidid|lipiididelipiidid]]e, lenduvate anesteetikumide, kuumuse, hapniku, prootonite või membraanipingega.<ref name="g4jjK" />

* Temperatuurtõkestatud ioonikanalid avanevad reaktsioonina külmale või soojale temperatuurile. Näiteks TRPV1 avaneb, kui temperatuur tõuseb paar kraadi üle 35 &nbsp;°C, ja TRPM8 avaneb järsult, kui temperatuur langeb alla 25 &nbsp;°C.<ref name="8sNAM" />

Ioonikanalid võivad asuda nii rakku ümbritseval plasmamembraanil kui ka rakusiseste organellide membraanil. Kuna plasmamembraan moodustab vaid ~2% tervest raku membraanist, siis ülejäänud 98% on rakusiseste [[Organell|organellideorganell]]ide koostises (nt [[endoplasmaatiline retiikulum]], [[Golgi kompleks]], [[mitokonder]] ja [[kloroplast]]). Selle alusel jagatakse ioonikanalid kaheks:

** Kloroplasti kanalid: [[Tülakoid|tülakoiditülakoid]]i ioonikanalid.<ref name="ocNcq" />

lidokaiin ja novokaiin – kasutatakse lokaalanesteetikumidena näiteks [[Hambaravi|hambaravishambaravi]]s, blokeerivad naatriumkanaleid;<ref name="Kq0Bq" />

dendrotoksiinid – klass presünaptilisi neurotoksiine, mida toodavad [[mamba|mambad]]d, blokeerivad teatud alamtüüpe pingeseoselisi kaaliumkanaleid. [[Must mamba|Musta mamba]] toodetud dendrotoksiin K blokeerib eelistatult Kv1.1 kanaleid ja on aktiivne juba [[Piko-|piko]][[Molaarne kontsentratsioon|molaarsetel kontsentratsioonidel]].<ref name="bOQxY" />

Tsüstilist fibroosi põhjustab ka mutatsioon CFTR-[[Geen|geenisgeen]]is, mis kodeerib tsüstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse regulaatorvalku (CFTR), mis on kloriidikanal. Mutatsioon selles geenis häirib kloriidiooni transporti rakust välja. Haiguse korral kattuvad kopsud seest limaga, peamine [[sümptom]] on hingamishäired. Kahjustada saavad ka maks, pankreas ja seedesüsteem. <ref name=":0" />

Brugada sündroomi põhjustavad mutatsioonid pingeseoselises naatriumkanalis. Sümptomiteks on ventrikulaarne arütmia, sünkoop ja südameseiskumine, mis leiavad aset peamiselt kas magades või puhates. On täheldatud ka eelnevate sümptomiteta südame äkksurma. <ref name="ZkcoL" />

Mukolipidoos IV põhjustavad mutatsioonid TRMPML1 kanalit kodeerivas geenis. Sümptomiteks on arengu mahajäämus ja progresseeruv nägemiskahjustus.<ref name="F347h" />

Närvisüsteemi haigustest seostatakse eri ioonikanalite düsfunktsiooniga [[Epilepsia|epilepsiatepilepsia]]t, episoodilist ataksiat, auraga migreeni, Eatoni-Lamberti sündroomi, [[Alzheimeri tõbi|Alzheimeri tõbe]], [[Parkinsoni tõbi|Parkinsoni tõbe]], [[Skisofreenia|skisofreeniatskisofreenia]]t, ekstrapüramidaal- ja liigutushäireid, müotoonilisi haigusseisundeid jpt.

Episoodilise ataksia tüübid 1 ja 2: esimest tüüpi põhjustavad mutatsioonid KCNA1 geenis, mis kodeerib pingeseoselist kaaliumkanalit KV1.1. Teist tüüpi põhjustavad mutatsioonid CACNA1A geenis, mis kodeerib pingeseoselist kaltsiumkanalit.

* [http://neuromuscular.wustl.edu/mother/chan.html ION CHANNELS, TRANSMITTERS, RECEPTORS & DISEASE], veebiversioon (vaadatud 04.07.2014)<small> (''inglise keeles'')</small>