Ava peamenüü

Muudatused

Eemaldatud 28 baiti, 2 aasta eest
P
resümee puudub
'''Prioonid''' ehk '''priionid''' (mittesoovitav eestikeelne vormkuju ''prion ei soovitata)'' on ebanormaalselt muundunud, iselaadseid [[prioonhaigused|haigusi]] tekitavad isekordistuvad [[valgud|valgu]]molekulid.
 
[[Inglise keel|Ingliskeelne]] sõna ''prion'' on lühendatud vorm mõistetest '''''pr'''otein '''i'''nfectious (infecti'''on''') particles'' või '''''pr'''oteinaceous '''i'''nfectious '''on'''ly''. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks.
 
==Ajalugu==
1960. aastatel tehtud teadusuuringute käigus avastati, et osadel haigustekitajatel puuduvad [[nukleiinhapped]]. Varem arvasid teadlased, et kõikidel teadaolevatel haigustekitajatel (nagu näiteks [[bakterid|bakteritel]], [[seened|seentel]] ningja [[viirused|viirustel]]) on nukleiinhapped olemas. Radiatsioonibioloog Tikvah Alper ningja füüsik J. S. Griffith oletasid, et avastatud haigustekitajad võivad olla valgud. Seda uudset hüpoteesi esialgu ei tunnustatud, kuid järgnevate aastakümnete jooksul tõestati, et nakkuslikud valgud on siiski olemas.<ref name="Lehninger" /><ref name="Science" />
 
[[Ameerika Ühendriigid|Ameerika Ühendriikidest]] pärit teadlane Stanley B. Prusiner hakkas 1970. aastatel uurima närvisüsteemi kahjustavaid haigusi, mille põhjused olid ebaselged. Uurimise käigus jõudis ta järeldusele, et neid haiguseidhaigusi põhjustavad valgud. 1982. aastal nimetas Prusiner haigusttekitavaid valke prioonideks. Ta sai 1997. aastal teadusliku avastuse eest [[Nobeli füsioloogia- või meditsiiniauhind|Nobeli auhinna]].<ref name="Science" /><ref name="r1BzY" />
 
==Prioonvalk (PrP)==
 
Prioonvalgud on viirustest väiksemad ningja väga vastupidavad. Prioonvalgud ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel. Samuti on nad vastupidavad [[keetmine|keetmisele]], [[formaliin]]ile, [[alkoholid|alkoholile]], [[nukleaas]]idele ningja [[kiirgus]]tele, mis sageli suudavad [[organismid|elusorganisme]] ja viiruseidviirusi hävitada (näiteks [[ultraviolettkiirgus]]ele). Prioonvalku saab muuta mitteaktiivseks [[autoklaav]]i kasutades. SelliselSel juhul peavad prioonid olema ühe tunni jooksul sobiva rõhu ja temperatuuri (132 °C) käes. Teine võimalus on hoida neid 5-protsendilises naatriumhüpokloriti (NaClO) lahuses üks tund.<ref name="Epstein" /><ref name="Adams" /><ref name="Allison" />
 
Prioonvalgul on olemas kaks erinevat konformatsiooni: rakkudes ohutu '''PrP<sup>C</sup>-vorm''' ning haigusi põhjustav '''PrP<sup>Sc</sup>-vorm.''' Konformatsioonid erinevad teineteisest valkude teisase (sekundaarse) ja/või kolmandase (tertsiaarse) [[Valgud#Valkude struktuuritasemed|struktuuritaseme]] poolest.<ref name="Õpik" /><ref name="Voet" />
 
'''PrP<sup>C</sup>''' prioonvalku ekspresseerivad ka [[tüümus]]es paiknevad [[tümotsüüdid]].<ref name="W0kyA" />
Prioonhaigused on skreipi (inglise keeles ''scrapie'') [[lammas]]tel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk hullulehmatõbi [[veis]]tel ja [[Creutzfeldti-Jakobi tõbi]] inimestel. Prioonid kahjustavad [[peaaju]] ja [[seljaaju]]. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate [[vakuool]]ide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt [[käsn]]a. Sellest ka haiguse nimetus – spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia. Prioonid on amüloididega üsna sarnased.<ref name="Õpik" /><ref name="Epstein" /><ref name="Lehninger" />
 
Prioonid põhjustavad närvisüsteemi kahjustavaid haigusi, millega kaasneb alati surm. Kahjustunud ajukudedes tekkinud vakuoolid on hukkunud rakkude alad ning nende läbimõõt on 20 μm kuni 10020–100 μm. Prioonhaiguste tüüpilisteks sümptomiteks on [[dementsus]] ningja koordinatsiooni puudumine. Pärast esimeste sümptomite avaldumist tuleb surm umbes 6 kuni 126–12 kuu pärast.<ref name="Lehninger" /><ref name="Allison" />
 
Prioonhaigused saavad olla kas [[Pärilikkus|pärilikud]] (dominantsed), sporaadilised (tundmata põhjusega üksikjuhud, olemuselt juhuslikud) või nakkuslikud.<ref name="Õpik" />
 
Loomadel esinevad järgmised prioonhaigused:
*Kraapimistõbikraapimistõbi (''scrapie)'' – lammaste ja kitsede kratsimistõbi;
*Hullulehmatõbihullulehmatõbi ehk veiste käsnjas ajuhaigus (''bovine spongiform encephalopathy'', BSE) – teadaolev 1985. aastast; ulatuslikum levik [[Suurbritannia]]s 1990. aastatel;
*Kroonilinekrooniline lahjumistõbi (''chronic wasting disease'', CWD) – hirvedel ja põtradel.
Lisaks on olemas haigused ningja seisundid, mis kaasnevad ka normaalse PrP<sup>C</sup>-vormis valgu liigse avaldumisega. Nende hulka kuuluvad näiteks perifeerne neuropaatia ja müopaatia vormid.<ref name="Epstein" />
 
==Prioonnakkus==
Prioonhaigused on enamasti nakkushaigused, kuid on ka võimalik haigestumine ilma välise nakkuseta. Haigestunud organismis ei teki [[antikeha|antikehi]] priooni vastu. Kuna prioonvalgud tunduvad justkui nagu organismile omased valgud, siis [[immuunvastus]]t ei kujune. Haiguse peiteaeg on väga pikk, olenevalt liigist ja nakatumise teest mitmest kuust 10 aastani. Äärmisel juhul tulevad sümptomid esile 40 aastat pärast nakatumist.
 
Prioonhaigused võib üle kanda surnud (või haigestunud) indiviidi ajukudede või nende ekstraktide manustamisega suukaudselt, [[veri|verre]] või ajju. Kõige infektsioossemad on [[peaaju|pea]]- ja [[seljaaju]], lümfoidsed organid (peamiselt põrn) ja soolestikukude. Eksperimentaalselt ei ole kinnitust leidnud haiguse levik lihaskoe, vere ja piima kaudu. Kuid Eestis verd loovutada prioonhaiguse, selle kahtluse, peres esinemise, käbikehast pärit ravimite tarbimise puhul ei tohi.<ref name=":0" /> Lisaks sellele on vere annetamine keelatud neile, kellele on siiratud aju kõvakelmet või silma sarvkesta.<ref name=":0" /> Kõige kergemini toimub nakatumine priooniallika inokuleerimisel peaajju, raskem on haigustekitajat üle kanda intravenoosselt, subkutaanselt, intraperitoneaalselt või suu kaudu. Ka liikidevaheline ülekanne on võimalik, kuid raskem kui sama liigi piires. Liigibarjäär on seda suurem, mida erinevamad on vastavad liigid geneetiliselt ja mida erinevamad seega ka nende proteiinid on.
 
Seniste uurimiste alusel väidetakse, et emalt lapsele, loote- ega imikueas nakkus üle ei kandu. Vastuvaidlematuid tõendeid inimese nakatumisest haigete loomade toiduks tarvitamisest ei ole, kuigi on kaudseid (farmeritelpõllumajanduses töötajatel esineb CJD sagedamini kui teistel elanikkonna gruppidel). Haigestunud loomade liha söömine on kindlasti ohtlik siis, kui lihas leidub ajukudesid. Inimese kõigi prioonhaiguste, sealjuures nii nakkuslike, pärilike kui ka sporaadiliste juhtude puhul on saadud haiguse ülekandeid katseloomadele.<ref name="Allison" />
 
==Ravi==